颅内静脉窦血栓（CVST）是由多种因素引起的静脉窦血栓形成，使血液或脑脊液循环障碍为特征的一类特殊类型的脑血管病^[1]。以蛛网膜下腔出血（SAH）为首发表现的脑静脉血栓形成非常罕见，国外文献报道仅0.5%～0.8%的脑静脉窦血栓形成患者合并SAH^{[2, 3]}。现将本院收治的１例以“蛛网膜下腔出血”首诊的颅内上矢状窦静脉血栓形成的病例报道如下。

1 病例

男性，54岁 因突发头痛、抽搐17小时于我院急诊就诊，该患者缘于入院前17小时开始无明显诱因突然出现头痛，以枕部为著，行头部CT示:环池、鞍上池、天幕、纵裂池及部分脑沟内见高密度铸形，双侧顶叶见多个圆形高密度影，右侧顶枕叶见大片脑脊液密度影。右侧侧脑室后角牵拉扩张。中线结构居中。行头颈部CTA示“头颈部CTA未见著变”，以进一步诊治目的收入院。病程中伴有发作性左侧肢体抽搐，共发作3次，嗜睡，未进食，睡眠差，大小便正常。既往史:10年前因脑部外伤导致脑出血，未遗留明显后遗症。入院查体: 体温 36.5℃ 脉搏 92 次/min, 呼吸18次/min, 血压131/89mmHg，嗜睡，能配合部分指令动作，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，四肢肌力查不清，肌张力正常，四肢深反射对称，未引出病理反射，项强三横指，无大小便障碍，Hunt-Hess 分级I级，余神经系统查体欠合作。实验室检查：1.血常规:白细胞11.76×10⁹/L，血红蛋白 161 g/L，中性粒细胞计数7.72×10⁹/L。炎症四项：降钙素原 <0.10 ng/ml，C反应蛋白52.00 mg/L,超敏C反应蛋白 >5.00 mg/L,血清淀粉样蛋白88.4 mg/L,白介素-6 10.8 pg/mL。肝功能、肾功能、电解质、尿常规、血脂均大致正常。D-二聚体显著增高，纤维蛋白原定量 4.24 g/L。免疫：梅毒螺旋体抗体225.000 S/CO ,甲苯胺红不加热血清试验，TRUST滴度1:2。2. 脑脊液检查；脑脊液检查：压力200 mmH2O，为淡红色，蛋白定量554.8mg/L，氯化物133.0mmol/L，糖正常、脑脊液墨汁、抗酸及革兰氏染色（－）。影像学检查 ：1.头部CT示:环池、鞍上池、天幕、纵裂池及部分脑沟内见高密度铸形，双侧顶叶见多个圆形高密度影，右侧顶枕叶见大片脑脊液密度影。右侧侧脑室后角牵拉扩张。中线结构居中（图①）。2.头颈部CTA：未见著变。3.全脑血管造影静脉期可见上矢状窦未见显影，横窦显影淡薄，余静脉血管显影正常。印象:颅内静脉窦血栓。（图②）4.头部CTV：上矢状窦未显影,请结合临床。（图③）5. 头部MRV: 上矢状窦、下矢状窦、直径和右侧横窦和乙状窦、颈内静脉显影良好，未见充盈缺损。（图④）入院主要诊断为（1）上矢状窦血栓形成；（2）蛛网膜下腔出血；（3）癫痫；（4）梅毒。治疗上予以低分子肝素钙抗凝、甘露醇脱水降颅内压、腰椎穿刺降颅内压、尼莫地平泵入防治血管痉挛，苄星青霉素( 240U臀肌内注射，每周1次，连续4周) 、丙戊酸钠及拉莫三嗪口服等对症治疗；出院后给予达比加群酯口服及康复治疗。治疗后患者生命体征平稳，精神及饮食良好，复查头部ＣＴ示蛛网膜下腔出血较前吸收；头部MRV示上矢状窦显影良好（图4），患者病情平稳，癫痫未再发作，目前出院且正在随访中，无明显不良并发症。

2 讨论

CVST继发SAH极其罕见，其发病机制目前尚未明确。CVST继发SAH可有SAH的常见症状，其中以头痛最为多见，也可出现局灶神经功能损害症，包括癫痫等^[4-5]。同时，因其病因复杂，病情易恶化，需引起高度重视。CT、CTV、MRI/MRV、DSA 可用于其诊断,D-二聚体及腰穿脑脊液检查可作为其辅助检查。对于 CVST 继发 SAH的治疗需注重个体化治疗。早期抗凝治疗并非脑静脉窦血栓形成合并蛛网膜下腔出血患者的禁忌证，使用及用法用量与否要根据患者实际病情决定^{[6, 7]}。回顾此病例，患者以剧烈头痛及发作性抽搐为主诉入院，入院后经家属同意行全脑血管造影及相关检查以明确病因，考虑该患者颅内静脉窦血栓形成诊断明确。患者既往否认梅毒病史，入院后提检相关检验并会诊皮肤科后诊断为梅毒并给予治疗。颅内静脉窦血栓病因复杂，尚未有相关证据排除梅毒与颅内静脉窦血栓形成之间的病因关系。

综上，本例患者诊治得到的启示是，脑静脉窦血栓形成合并SAH临形成极其复杂，其临床症状不典型、复杂多变，常常缺乏特异性，易漏诊和误诊且严重并发症致死、致残率较高，故早期明确诊断尤为重要。当对于头痛及颅内压增加的病人，应警惕是否有脑静脉窦血栓形成的可能性，建议进一步完善头部MRI、MRV、DSA、CTV等检查，为改善CVST合并SAH患者的预后，应根据患者的年龄、临床表现和并发症的不同，进行个体化抗凝治疗。

参考文献

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*通讯作者：郑敏