1.病例资料

患者，女，68岁，以“绝经后阴道流血2周”为主诉入院。该患13岁初潮，月经周期5/30天，绝经年龄54岁，月经量正常，适龄结婚，G2P2。3个月前阴道流透明样液体，未在意，2周前出现阴道流血症状，量少，病程中不伴有腹痛、腹胀等不适症状，遂于2024年9月8日就诊于我院门诊查阴彩示：子宫后位，轮廓清，宫体大小正常，形态正常，肌壁回声均匀，内膜居中，厚经2mm，于子宫宫腔内可见一个低回声，大小51×29mm，与子宫前壁及宫底肌层边界欠清，内见点条状血流信号，双附件区未见异常回声。门诊以“宫腔占位性质待查”收住入院。

患者已绝经多年，宫体未见明显萎缩，绝经后出现阴道流血症状，宫腔占位性质尚不明确，不排除恶性占位可能，本应行刮宫处理进一步明确病灶，但内膜较薄，无特殊意义，遂完善盆腔核磁示：子宫体部见类圆形异常信号影，大小约5.0x5.3cm，T1W1呈等信号，T1W2呈高低混杂信号，DW1呈高信号，ADC值减低，子宫后壁可见直径约1.6cm大小的T2W1低信号影，宫腔显示不清，宫颈未见异常信号，两侧附件未见占位，盆腔未见积液和淋巴结增大。妇科查体：外阴已婚已产式，阴道畅，少量血色分泌物，宫颈萎缩，光，直径2.0cm，轮廓尚在，双附件区（-）。入院后查肿瘤标志物：HE4：110pmol/L、CA125：4.26U/ml；HPV：52（+）、TCT：（-）。

结合检查结果，考虑恶性肿瘤可能性大，综合评估患者情况应行开腹手术，以达彻底清楚病灶的可能。该患既往有双侧输卵管切除术史，术式拟定为经腹全子宫+双侧卵巢切除术。术中见子宫未萎缩，后壁见浆膜下肌瘤，大小约2x1.5cm，质硬，术后剖视子宫，子宫内膜及肌层见浸润病灶弥漫整个子宫，呈灰黄色鱼肉状，质脆，大浆膜层、宫颈粘膜及间质肉眼未见侵蚀。双附件萎缩，外观正常，盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结未见肿大。术中病理示:宫腔小圆细胞恶性肿瘤，伴大片坏死，可见较多核分裂，考虑恶性，待常规及免疫组化进一步明确。故更改术式为经腹全子宫+双侧卵巢切除术+盆腔淋巴结清除术+盆腔冲洗引流术。术后病理结果回报：宫腔小圆形肿瘤细胞弥漫排列，可见较多核分裂象，伴出血、坏死及粘液变性，部分处呈腺样排列，伴鳞状上皮化生，结合形态及免疫组化结果符合癌肉瘤（子宫内膜间质肉瘤+子宫内膜样腺癌），子宫内膜样腺癌区组织学分级：2级，肿物主要向腔内生长，浸润深度＜1/2全层，未累及颈体交界，未见明确脉管内癌栓及神经浸润，阴道断端及双侧宫旁组织未见肿瘤细胞；另见一子宫平滑肌瘤；（双侧附件）输卵管积水，卵巢未见肿瘤细胞；送检淋巴结未见癌转移（0/18）：左淋巴结0/11、右淋巴结0/7；免疫组化结果显示：腺癌区：P53(少量弱+）、MLH1（-）、PMS2（-）、MSH2（+）、MSH6（+）、Ki-67（约40%+）、ER（+）、CK20（-）、CK7（少量+）、P16（少量+）、Vimentin（+）、CgA（-）、Syn（-）、Ki-67（热点区70%）、CD10（部分+）、CK8/18（少量+）、EMA（-）、LCA（-）。

图 1 宫腔占位型子宫癌肉瘤超声图像                     图 2 子宫颈癌肉瘤由癌和肉瘤成分组成( HE×40)

2. 讨论 

子宫内膜癌肉瘤（UCS）又称子宫恶性中胚叶混合瘤或恶性苗勒管混合瘤（MMMT），是一种罕见的高度恶性肿瘤，约占子宫恶性肿瘤的５％^［１］。UCS由恶性上皮成分和恶性间叶成分组成，大多数癌肉瘤的癌组织只有1种上皮成分，最常见的是低分化浆液性腺癌，也可以是子宫内膜样癌、透明细胞癌、黏液性癌、鳞状细胞癌和未分化的组织类型，其中鳞状细胞癌作为单一的上皮成分极为少见。间叶成分多数为同源高级别间质肉瘤，常见同源性肉瘤包括子宫内膜间质肉瘤、未分化肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤，或以上成分混合存在。最常见的异源成分为横纹肌肉瘤，其次是软骨肉瘤、骨肉瘤和脂肪肉瘤，恶性神经外胚层肿瘤以及向黑色素细胞、神经内分泌分化的肿瘤则极为罕见^［2-5］。

本病好发于绝经后老年妇女，临床症状无特异性，主要表现为阴道不规则流血，肿块在宫腔内常呈息肉状生长，切面呈灰白或灰黄色、质软脆或质韧，有出血^［6-8］，本次病例特点与之符合。UCS易发生肌层浸润和子宫外播散，早期患者约⅓有宫外病变，淋巴结转移发生的概率较高，常合并腹水及腹膜转移^[9-10]。由于UCS发病率较低，尚无专门的诊疗指南，其病理特点表明该病恶性行为主要与癌成分相关，因此，治疗应参照子宫内膜癌，而不是肉瘤的治疗方法，又因其具有侵袭性的肿瘤生物学特征，治疗上按高危型子宫内膜癌准备更充分。综上，UCS治疗上一般首选手术，但该病对放化疗缺乏敏感性，虽有一些研究表明术后辅助放、化疗能提高术后无病生存率，但至今尚缺乏足够的证据证实术后放疗和（或）化疗能改善预后。相关文献报道，手术病理分期是影响预后的重要因素，Ⅲ期和Ⅳ期患者的预后情况明显比Ⅰ期和Ⅱ期的差，因此要想改善预后，就应该提前期别^[11-12]。总之，UCS侵袭性强，容易复发、转移，死亡率高，目前报道病例少，需要更多相关的报道为临床的诊治提供参考。

参考文献

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