1、临床资料

患者，40岁，孕2产1，主因宫内孕8月第二胎，血压升高15天，上腹部疼痛3小时于2020-06-18 00:29入院。平素月经规律，末次月经2019-11-5，停经后早孕反应一般，孕早期未患感冒、风疹等发热性疾病，无毒物、放射线接触史，孕4⁺月始觉胎动至今，无创DNA筛查未做。糖耐量无异常，15天前开始踝部水肿，逐渐蔓延至腹部，血压升高，最高180/120mmHg，尿蛋白2+，给予“硝苯地平缓释片”10mg 2/日口服，近2天夜间出现上腹部疼痛，持续5小时，可自行缓解，无发热，无出血点及黄疸，现孕8月，3小时前再次出现上腹部疼痛，持续性，不向它处放射，未见红，未破水入院。孕妇精神、饮食、睡眠差，二便畅。既往2008年2月因羊水过少在本院行剖宫产1次，无外伤及输血史，否认药敏史。查体：T 36.1℃，P 79次/分，BP 157/95mmHg，心肺未及异常，腹膨隆如孕8月，下腹正中见长约12cm横行瘢痕，上腹部压痛明显，宫高30cm，腹围102cm，未及宫缩，胎位LOA，胎心140次/分，先露头未入盆，双下肢活动自如，浮肿++++。PV：宫颈软，未消失，宫口未开，先露头浮。B超BPD 78 mm，胎儿体重1850 g。尿液分析RPO+2,血常规：白细胞:10.92×10^9/L↑;中性细胞百分比:74.80%;血红蛋白:132.00g/L;血小板:101.00×10^9/L：谷草转氨酶:229.8U/L↑;乳酸脱氢酶:624U/L↑。入院诊断1、宫内孕32周第二胎LOA无产兆2、子痫前期3、HELLP综合症4、瘢痕子宫。入院后给予硫酸镁解痉，拉贝洛尔降压，地塞米松促胎肺成熟及提升血小板，冬眠镇静治疗。于2020-06-18 08:38患者出现牙龈出血，尿色呈酱油色，评估病情，依据血小板减少，溶血，肝酶升高，子痫前期，HELLP综合症诊断明确，牙龈出血，尿色呈酱油色，病情较重，急诊行剖宫产术，以LOA位助娩一女婴，阿氏评分1分钟为10分，体重1500g，因早产儿转儿科，子宫收缩好，皮下渗血明显，4号丝线结扎止血。出血700ml，因术中皮下渗血明显，于6-18 09：35给予B型血浆400ml静点，9：50复查血常规：白细胞:14.62×10^9/L↑;中性细胞百分比:93.00%↑;血红蛋白:92.00g/L↓;血小板:29.00×10^9/L，血凝四项：凝血酶原时间:12.0秒;活动度:78.6%;国际标准化比值:1.10;凝血酶时间:16.6秒;部分凝血活酶时间:26.9秒;纤维蛋白原:2.85g/L;D二聚体:12.0000mg/L，给予血小板2治疗量静点。术后第一天，患者出现气短，咳嗽，右下肺呼吸音弱，急查肺部CT可见双侧胸腔积液，血常规：白细胞:17.64×10^9/L↑;中性细胞百分比:83.40%↑;血红蛋白:74.00g/L↓;血小板:51.00×10^9/L，肝功：谷丙转氨酶:161.4U/L↑;谷草转氨酶:138.8U/L↑;总蛋白:55.2g/L↓;白蛋白:26.6g/L，诊断低蛋白血症，考虑低蛋白所致，给予白蛋白20g静点，蔗糖铁纠正贫血，肝功异常谷胱甘肽治疗，术后二天气短，咳嗽，好转，术后4天T 38.6℃，头孢呋辛钠更换头孢他啶，雾化治疗3天，术后8天复查血红蛋白:74.00g/L，肝功，血凝四项，尿蛋白无异常。切口甲级愈合，给予出院。

表1-1化验如下

2、讨论

2.1病因及发病率

HELLP综合征以溶血(hemolysis，H)、肝酶升高(elevated liver enzymes，EL)和血小板减少(10w platelets．LLP)为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，常危及生命，多数发生在产前。HELLP综合征可能是妊娠高血压疾病的表现形式之一，其发病机制尚不完全清楚，但与妊娠高血压疾病的主要病理改变相同，如血管内皮细胞受损、血管痉挛和血小板聚集消耗、纤维素沉积、肝细胞坏死等。国内报道子痫前期患者中HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～16％，经产妇为高危因素之一[3]。本研究中经产妇占59．3％，HELLP综合征占同期重度子痫前期的20．5％，高于文献报道，可能与本院转诊患者多相关。

2.2 HELLP综合征的诊断

HELLP综合征的临床症状多为非特异性，主要表现为右上腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状，可伴有轻度黄疸，体重骤增，水肿。如凝血功能障碍，可出现血尿，消化道出血。因该病与妊娠高血压疾病关系密切，故多数有子痫前期的临床症状，。LDH升高在诊断溶血的各项实验室指标中出现最早，是早期诊断溶血的敏感指标，因此应重视LDH的变化．LDH水平和血小板计数与该病严重程度有密切关系。

2.3 HELLP综合征的围产期并发症

HELLP综合症孕产妇死亡率3.4-24.2%，围产儿病死率7.7-60%，危害极大，HELLP综合症易并发DIC，胎盘早剥，急性肾衰，肺水肿，肝破裂。围生儿易发生早产，胎儿生长受限，呼吸窘迫综合征，感染，坏死性肠炎，主要于病情，孕周，体重有关，因此应加强胎儿监护，适时终止妊娠，尽早使用肺表面活性剂，减少围生儿病死率。

2.4治疗

糖皮质激素可改善纤维蛋白的沉积，减少体内血管内皮细胞损伤，降低血管通透性，显著提高肝血流量，阻止肝细胞进一步坏死，减少血小板消耗，适当延长孕龄。研究表明，使用大剂量糖皮质激素可短期内提升血小板，改善孕妇病情，减少母儿并发症，使用指征血小板＜50*109/l，对孕龄≥34周的患者立即终止妊娠。孕龄<34周母婴病情相对稳定的HELLP综合征患者，可使用糖皮质激素稳定病情、促胎肺成熟，延长48小时。分娩方式的选择据产科指征而定，结合胎儿孕周、宫内情况、分娩史、孕妇病情及宫颈成熟情况。药物干预并不能将HELLP综合征治愈，其治疗的关键在于早期诊断和治疗，积极终止妊娠。因此，临床医生在诊治妊娠期高血压疾病同时应加强对HELLP综合征的认识，提高警惕，关注高危人群，督促孕妇按时做好产检，早发现、积极治疗，可有效地降低母婴病死率，改善母婴预后。

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