带状疱疹膝状神经节综合征（Ramsay Hunt综合征）又称耳带状疱疹，发病率约为1%^[1]，是水痘-带状疱疹病毒（AZA）感染后再激活引起的多发性脑神经炎。其典型三联征为耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫。该病以侵犯面神经为主，合并多组颅神经损伤的病例较少见，本文报道1例Hunt综合征合并多组颅神经损伤患者，以提高耳鼻喉科医生对该病的认知水平。

患者，男，40岁。6天前无明显诱因出现耳痛，伴咽痛，伴左侧鼻唇沟变浅，2天前出现眩晕，来我院就诊。查体见左侧鼻唇沟变浅，伸舌向左侧稍偏斜，余未见明显异常，按照House-Brackmann分级为II级。左侧耳廓及外耳道多发皮疹，见淡黄流液及血痂，鼓膜未见异常。入院后给予地塞米松、更昔洛韦、银杏叶提取物、倍他司汀、甲钴胺、抗病毒乳膏。经上述治疗，患者耳痛及疱疹明显好转，但面瘫症状持续加重，用力时口角不对称、露齿口角偏向右侧，左侧眼睑闭合不全、鼓腮时左侧漏气、软腭不对称向右侧偏斜。请针灸科会诊，行针灸治疗。入院10天头颈部疼痛突然加重，请疼痛科会诊给予药物治疗。治疗18天后，患者上述症状均有效缓解，但出院时仍有面瘫表现。按照House Brackmann标准给予患者面神经功能分级：入院当天II级，入院第2天III级，入院第3天IV级，入院第9天III级，入院第18天II级。

该病虽有典型三联征，但实际诊疗过程中，即使患者表现典型症状，其出现时间也常先后不一，增加早期诊断难度，研究显示疱疹出现时间、形态、分布部位充满不确定性，临床工作中仅根据有无疱疹诊断常导致误诊。少数情况面瘫先于耳痛、疱疹出现，易误诊为Bell面瘫，此处应该注意鉴别诊断。

目前该病的治疗方针是早期糖皮质激素、抗病毒药物联合使用^[2]。急性期及时联合用药的患者治疗效果佳。糖皮质激素可减轻炎症反应，阻止病毒破坏，缓解面神经水肿，有利于面神经功能的恢复。抗病毒药可抑制病毒的合成、减慢损害形成、减轻神经损伤，从而缩短病程。近年来关于抗病毒药阿昔洛韦的不良反应报道数量增多，最严重且高发的不良反应是急性肾功能衰竭，因此应用药物时应严格选择药物的用法用量，合理范围内减少药物使用时长。相比之下，更昔洛韦作用更快，疗效更显著，毒副作用更少^[3]，推荐优先选用。面瘫患者也可加用血管扩张剂、神经营养剂，配合针灸理疗，对面瘫恢复有益。目前国内对面神经减压术尚未形成统一意见，仍需大量临床研究。

研究表明，多组颅神经受累导致的不典型Hunt综合征的比例约为1.8%^[4],。经统计^[5]，本病面神经受损概率为93.8%，后面依次是耳蜗神经62.9%、前庭神经43.8%、三叉神经15.2%、舌咽神经3.8%、迷走神经2.4%。VZV侵犯不同脑神经后会出现对应症状，累及舌咽神经出现咽痛，累及面神经出现疱疹及面瘫，累及前庭神经、蜗神经出现眩晕等症状。面神经麻痹时除第VII颅神经受累，还影响III-XII颅神经，导致多组颅神经病变，上述颅神经损伤时临床表现出现顺序无任何规律，一定程度上增加了诊断的难度，误诊率甚至可达24.2%。患者左侧额纹消失、左侧闭眼不全、口角向右侧歪斜，左侧软腭活动欠佳，咽痛，证实面神经、舌咽神经、迷走神经、三叉神经损伤。引起多脑神经损伤的科室除耳鼻喉，还涉及内、外、妇、儿、眼科等多个科室、多种疾病，临床易混淆及漏诊，所以耳鼻喉科医生应严格掌握相应颅神经受损临床表现，明确诊断思路，及时诊断及治疗。

理论上Hunt综合征可引起BPPV^[6]，但病例较少易误诊漏诊，对于伴有眩晕的Hunt综合征患者，应注意继发性BPPV的可能，注意鉴别诊断。Hunt综合征还应与Bell面瘫、三叉神经痛、面神经炎、神经性耳鸣、前庭神经炎等鉴别。神经痛是Hunt综合征的另一大特点，表现为剧烈刀割样、电击样疼痛，沿神经分布区放射。应注意与炎性疼痛进行鉴别，其疼痛程度与严重程度无平行性关联,约30%-50%的中老年患者遗留顽固性神经痛，常持续数月甚至更久。早期发病使用糖皮质激素可有效减轻神经痛并降低神经痛后遗症的发生率。

本病的预后较好，但少数患者有永久面瘫、疱疹后神经痛、听力损失等后遗症。该病预后与病变严重程度、患者年龄、早期是否误诊、明确诊断时间、及时药物治疗等因素密切相关。研究发现，发病前3天用药是Hunt综合征治疗最佳时间，痊愈率可达75%，发病后7天治疗痊愈率降至30%^[7]。耳鼻喉科医生应警惕侵犯多组颅神经的不典型Hunt综合征，注意鉴别诊断，尽早确诊和规范治疗能有效提高治疗效果，减少后遗症。

参考文献：

[1]刘勃,高爱民,孙玲英.33例Ramsay Hunt综合征临床分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2012,18(05):390-392.

[2]朱炳蔚,马兆鑫,朱正华.Ramsay-Hunt’s综合征合并多脑神经损伤1例报告并文献复习[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2011,17(01):48-50.

[3]黄海龙.更昔洛韦与阿昔洛韦在治疗带状疱疹的疗效评价[J].中国实用医药,2011,6(14):166-167.

[4]Kim YH,Chang MY,Jung HH,Park YS,Lee SH,Lee JH,Oh SH,Chang SO,Koo JW.Prognosis of Ramsay Hunt syndrome presenting as cranial polyneuropathy.Laryngoscope.2010 Nov;120(11):2270-6.

[5]熊奇斌,刘绪光,熊梅,等.迷走神经受损的Ramsay-Hunt综合征[J].听力学及言语疾病杂志,2003,(02):107-109.

[6]邓兵梅,彭凯润.Ramsay-Hunt综合征[C]//中华医学会神经病学分会.第十一届全国神经病学学术会议论文汇编.广州军区广州总医院神经内科;,2008:803-804.

[7]杨引通,段学军,陈谊辉,等.31例Hunt综合征的治疗体会[J].中华耳科学杂志,2013,11(02):276-278.

作者简介：杨曼（1998.08.25--），女，汉族，河南周口人，硕士研究生学历，耳科及鼻科疾病方向

通讯作者：金香花（1983.03.24--），女，朝鲜族，吉林延吉人，硕士研究生学历，副主任医师，耳科及鼻科疾病方向