外耳道狭窄是胆脂瘤形成的高危因素。狭窄阻碍角化物排出，上皮堆积并侵袭骨壁，形成外耳道胆脂瘤，常见症状有流脓、耳漏、听力下降等，严重时可侵致外耳道骨壁和中耳病变。此类患者在彻底清除病灶的同时需用简单有效的方法改善外耳道形态和保留功能，从而保持引流通畅，防止疾病再复发，为提升听力和听力重建创造良好条件，解决这一问题对提升此类患者治疗效果意义重大。本例患者为先天性外耳道畸形合并胆脂瘤，手术治疗效果良好，现报告如下。

1临床资料

患者男性，66岁，因“左耳反复流脓30余年，头痛加重1周”入院。自幼左耳听力差，30年来间断流脓、耳闷、耳痒，听力渐降，近1周头痛明显。我院诊为“左侧外耳道胆脂瘤，小耳畸形”。入院查见患者左侧耳廓畸形，外耳道狭窄，内可见胆脂瘤样上皮。听力检查右耳55 dB，气骨导差为0 dB；左耳未引出。声导抗右侧呈A型；左侧呈Ad型。中耳乳突CT示左耳上鼓室盾板破坏，鼓窦入口扩大，上鼓室、鼓窦及部分乳突腔内可见软组织影填充。左侧乳突呈硬化型，气化小房消失。砧骨长脚被破坏，镫骨足弓未见显示。治疗上于全麻下经耳后切口，依次切开乳突、鼓窦、外耳道后壁，切除上鼓室并扩大骨性外耳道，之后用电刀沿外耳道软骨部与骨部交界处，切除多余的外耳道软组织与骨质，逐步修整外耳道轮廓。随后进入中鼓室，清除乳突、鼓窦、鼓式内病变组织。在耳甲腔成型阶段，用电刀分离耳甲腔软骨与周围组织，根据术前规划及耳部整体形态，切除部分耳甲腔软骨，重塑耳甲腔形状。之后剥离耳甲腔软骨封闭填塞上鼓室缺损，以4mm×5mm颞肌筋膜覆盖鼓室侧，再用自体乳突骨粉封闭乳突腔与鼓窦。术后复查见外耳道形态规整，为平滑的筒状结构，上皮化良好，引流通畅，局部无疼痛红肿,随访12个月，外耳道形态明显改善，无狭窄或闭锁现象，无胆脂瘤复发迹象，无耳漏、耳痛等症状。

2讨论

先天性外耳道畸形属于先天性耳畸形，常见的致病因素包括：①基因和遗传因素^[1]；②感染：有许多研究证明怀孕初期的母亲受到感染对先天性外耳畸形有着明确影响，主要包括重感冒、风疹及多种炎症等；③任何引起第一和第二鳃沟发育异常的因素^[2]。临床上先天性外耳道畸形伴胆脂瘤患者少见，多为出现症状后就诊发现合并胆脂瘤。少部分患者早期无明显异常表现，无意中发现合并外耳道胆脂瘤。部分患者病程长，早期发现症状并未重视，就诊时胆脂瘤已侵犯其他部位，增加了手术难度已经对预后带来不利影响。对于存在外耳道畸形的患者，即使耳部症状不明显，也应提高警惕，定期进行耳部检查。一旦患者出现耳部疼痛、听力下降加重、耳部流脓等症状，应及时就医，以明确是否合并胆脂瘤。颞骨高分辨率CT是诊断外耳道畸形伴胆脂瘤的关键手段^[3]。

先天性外耳道畸形的治疗以手术为主，旨在恢复外耳道的正常结构和功能，改善听力，防止并发症的发生^[4]。相对于外耳道闭锁患者而言，先天性外耳道狭窄患者通常听骨链畸形程度较轻，具有小鼓膜和外耳道上皮结构，可以获得较好的远期健康外耳道和听力改善结果，且并发症少，是外耳道成形术的理想适应症^[]。对于伴耳廓畸形的患者，需进行耳廓再造等整形手术，但一般都在耳廓再造术后行外耳道成形术。当伴有胆脂瘤时通常有不同程度的感染甚至其他部位的侵犯，进行外耳道或耳甲腔成形术更是非常有必要的，一般将骨性外耳道扩至1.2~1.5cm,可一定程度避免术后因为瘢瘢收缩导致外耳道口再次缩窄，形成短而大的耳道，利于术腔引流通气和上皮化，促进炎症等吸收及干耳，尽快恢复外耳道自净功能，且对降低再狭窄和胆脂瘤的复发有较好的帮助^[5]。扩大外耳道的方式可有外耳道成形术，耳甲腔成型术，也可将两者相结合，但这两种手术并无共识的指南和标准术式，众多学者根据疾病的具体情况创造出了不同的手术方式。如采用I形切口、耳内耳甲切口、半月形耳甲腔切口、改良Todd’s术式等。I型切口法在耳甲腔背侧操作，效率高，便于获取软骨用于修复重建，可避免软骨膜炎，外耳道口不易瘢痕缩窄，形态规则，利于助听器佩戴，直径和截面积变化小，匹配术腔通气；但少数外耳道口可能呈三角形^[6]。经耳内——耳甲腔切口法适用于外耳道狭窄患者，尤其适合小耳畸形耳廓重建术后，也可用于鼓膜正常的外耳道狭窄。且切口隐蔽，不损伤耳后结构，可拓宽外耳道并重建鼓膜，远期效果稳定，再狭窄率低。

我院采用的改良耳内切口电刀重建外耳道和耳甲腔可根据病变情况灵活调整切口大小和深度，使用电刀进行切除可减少出血，使视野更加清晰，减少对周围组织的损伤，可在扩大通道的情况下尽量保留原外耳道皮肤和耵聍腺的功能。尤其是对于CAS伴外耳道胆脂瘤的患者，可很好的改善外耳道美观情况并且损伤较小，切口隐蔽，在CAS伴胆脂瘤患者的治疗中有着不错的效果。

参考文献:

[1]张天宇,陈颖.先天性外中耳畸形(2)——致病基因的研究现状[J].听力学及言语疾病杂志,2018,26(6):689-692.

[2]邹艺辉.先天性中外耳畸形[J].中华耳科学杂志,2014,12(4):531-536.

[3]赵守琴.先天性中耳畸形的诊断与治疗[J].听力学及言语疾病杂志,2016,24(2):113-115.

[4]宋忠义,于学民,王春芳,等.累及鼓室和乳突的外耳道胆脂瘤的手术治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(12):937-940.

[5]张天宇.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50(3):182-186.

[6]高竞逾,刘卓慧,阮标,等..Ⅰ形切口耳甲腔成形外耳道口截面积与形态学评估[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2022,36(04):289-292.

作者简介：何璇（2000--），女，汉族，贵州瓮安人，硕士研究生学历，研究方向：鼻科疾病

通讯作者：金永德（1964—-），男，朝鲜族，吉林延吉人，医学博士，教授，研究方向：鼻科疾病