新生儿两例骶尾部畸胎瘤并文献复习
摘要
关键词
畸胎瘤,成熟型,未成熟型,骶尾部,新生儿,甲胎蛋白
正文
1 病例资料
1.1 病例1 女36+2周,因胎膜早破、胎儿宫内窘迫,剖宫产出生,出生体重3.19Kg,羊水II°污染,胎膜早破6小时,无脐带绕颈,胎盘无异常,生后1分钟、5分钟Apgar评分均10分,查体骶尾部可见约3cm*4cm肿物(图1A),青紫色,边界清,触软。入院后予开奶,静脉营养支持;完善术前相关检查,动脉血气分析、肝肾功能、血糖、电解质、血常规、凝血功能等相关检查均正常。彩超示:一、卵圆孔未闭0.2cm、肺动脉瓣流速增高160cm/s、三尖瓣少量返流;二、肝脏、胰腺、脾及双肾未见明显异常;三、颅脑结构目前未见明显异常。彩超回报:骶前偏左侧及左侧臀部皮下囊性病变,提示囊性畸胎瘤可能性大。甲胎蛋白70225IU/ml。。随访1年半,生长发育评估正常,畸胎瘤无复发。
1.2 病例2 女 胎龄39+4周,剖宫产出生,无胎膜早破,无羊水污染,脐带、胎盘无异常,生后1分钟Apgar评分8分(皮肤青紫-2),给予保暖、T组合加压给氧后,5分钟、10分钟Apgar评分均10分,出生体重3.63kg。出生后10分钟出现呻吟、吐沫,查体:呼吸略促,无鼻扇及口周发绀,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,骶尾部可见一大小约6cm×6cm×4cm肿物,色青紫,边界清,触诊呈囊性。入院后予吸氧,清理气道,开奶喂养,静脉营养支持,完善术前检查。彩超回报:颅脑结构目前未见明显异常;卵圆孔未闭宽约0.40cm;肝脏、胆囊、胰腺、脾及双肾未见明显异常。甲胎蛋白>50000IU/ml。择期于手术室全麻下行骶尾部肿物切除术、皮下引流术。术中病理回报:镜检囊肿囊壁被覆粘液性上皮伴乳头状结构,考虑肠源性囊肿。术后两周非常甲胎蛋白10621IU/ml。随访3月,复查AFP正常,生长发育评估正常,畸胎瘤无复发。
2讨论 骶尾部畸胎瘤 ( sacrococcygeal teratoma,SCT)是新生儿常见肿瘤之一,发病率在1/40000至1/35000,男女比例为1:3-4[1],本院两例患儿均为女性。本病常起源于骶骨与尾骨表面Hensen细胞结中的多能干细胞。一经确诊,无论肿瘤大小,均应尽早手术切除,防止其感染、破裂、恶性变等并发症[2]。骶尾部畸胎瘤病变部位特殊 ,术后大小便容易污染切口,增加感染的发生。
根据影像学表现将SCT分为囊性、实性和混合性。成熟性SCT多表现为囊性为主,未成熟性或恶性SCT多表现为混合性或实质性。产前影像学检查提示孕期肿瘤血流信号丰富、混合性或实质性,生长速度较快,对肿瘤良恶性鉴别及预后有一定指导意义[4];同时孕期影像学检查还可早期发现有无瘤体出血或破裂[3]。
AFP是SCT常用的肿瘤标志物,恶性组织若为卵黄囊或胚胎瘤,则可向血液分泌AFP,导致血AFP升高;但部分恶性组织不含上述两种成分,AFP表现为正常水平,新生儿期还存在AFP假阳性情况。
SCT分为四型,Ⅰ型及Ⅱ型多见,Ⅲ型及Ⅳ型少见。Ⅰ型和Ⅱ型畸胎瘤常采用经骶部做倒“V”切口,如果肿瘤深入腹腔,需采用经腹骶联合入路的方式。肿瘤如果靠近支配下尿路系统的盆神经,引起盆神经受损,可能会导致排尿障碍[9]。术前如若已有盆神经受压症状,如尿潴留等,需及时留置导尿管。畸胎瘤如与直肠关系密切,术者需用手指或扩肛器伸入直肠,避免术中直肠受损。
畸胎瘤的产前早期诊断,手术指征与术前准备,术后早期护理与随访至关重要,SCT 术后常见的复发高危因素有畸胎瘤病理提示未成熟型Ⅱ级及以上、肿瘤破溃或切除不彻底、尾骨未切除等。5 年生存率81% ~97%,复发后生存率45% ~ 58%。产前超声检查发现胎儿 SCT 时,应考虑进一步行MRI检查和评估。本文通过随访观察2例畸胎瘤患儿影像学及肿瘤标志物变化,评估是否再次手术并联合化疗,期待未来有更多类似病例纳入观察。
参考文献:
[1] 潘晓雪,沈淳,等 产前与产后诊断新生儿骶尾部畸胎瘤临床表现及预后的差异性分析 中华小儿外科杂志2020年12月第41卷第12期 Chin J Pediatr Surg,December2020,Vol.41.No.12.
[2] 王献良,靳三丁,等 新生儿骶尾部畸胎瘤的诊断与治疗 实用儿科临床杂志第24卷第15期2009年8月 J Appl Clin Pedialr, Vol. 24 No.15 ,Aug. 2009 .
[3] 张英娜,董健英,等,2例新生儿骶尾部畸胎瘤术后伤口感染的护理 中华现代护理杂志2016年4月26日第22卷第12期 Clin J Mod Nurs,April26,2016,Vol22,No12.
[4]马振,刘雪玲,雷蓓,等.超声影像在新生儿骶尾部畸胎瘤临床病理分析中的应用[J].中国医学装备,2015,12(10):43-45. DOI: 10.3969/J.ISSN.1672-8270.2015.10.013
...