脐尿管癌（urachal  carcinoma，Urc）是一种罕见但高度恶性的肿瘤。目前关于脐尿管癌的信息主要来自文献回顾和个案报道，对其诊断和治疗缺乏统一的认识^（1）。本文通过我院一例脐尿管癌患者的诊治经过，结合国内外文献复习，对其早期诊断及治疗进行探讨。

1.临床资料：患者男性，71岁，主因不能排尿2天，腹痛12小时入院。患者因不能自主排尿，外院给予行留置导尿，引流黄色尿液500ml。次日晨起发现尿袋中无尿液并逐渐出现腹痛、板状腹，急诊入我院。既往除帕金森氏病长期卧床外，无其它特殊。查体：嗜睡，休克体征，心肺未及明显异常，板状腹，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（+），肾区无叩痛。辅助检查：腹部CT提示左侧腹部包块（呈囊性），腹盆腔积液，膀胱充盈欠佳，考虑膀胱破裂可能（见图1）。予重新置换尿管，行膀胱造影，结果提示造影剂向腹腔外溢，但未流向左侧包块；给予超声引导下囊性包块穿刺，抽吸物为胶冻样物质；行剖腹探查术+膀胱破裂修补术+腹膜后肿物切除术，术中探查腹腔内肠管及阑尾未见明显异常，膀胱顶部可见血肿及血块，大约200ml，清除血块后见一长约6cm不规则裂口；左前侧腹膜外可触及一肿物，直径约9.0cmX7.0cmX7.0cm,质较硬，固定，与腹膜粘连紧密，与膀胱壁界限欠清，与肠道无关联；将裂口修补并完整切除肿物送病理，病理回报考虑脐尿管粘液性囊腺癌（见图2）。术后患者恢复良好，顺利出院。

图1 膀胱破裂并脐尿管粘液腺癌腹部CT

图2 膀胱破裂并脐尿管粘液腺癌病理切片

2.讨论：

2.1脐尿管癌（urachal  carcinoma，Urc）由Begg（1930）^（2）首次报告，发病率占成人肿瘤的0.01%，占所有膀胱肿瘤的0.17%-0.34%，原发性膀胱腺癌的20%-39%，约65%脐尿管癌患者年龄在41-70岁（4个月到84岁），65%-75%为男性^（3）。脐尿管癌多发生在残存的脐尿管，组织学绝大多数（约占90%）是分泌粘液的腺癌，这种病理现象被认为是移行上皮化生^（4），偶有鳞状细胞癌和移行上皮细胞癌^（5）。

2.2脐尿管癌在泌尿系恶性肿瘤中虽罕见，但恶性程度极高，多发生在膀胱顶壁和前壁，较为接近腹膜及腹壁，肿瘤发生的部位与临床表现密切相关，疾病进程早期临床症状不典型且无特异性，最后确诊往往需要病理，但此时肿瘤多已属于晚期，已经出现腹盆腔淋巴结转移，故早期诊断较为困难，患者预后亦较差。但随着近年对该肿瘤认识不断提高，从而提出了不少脐尿管癌的诊断标准，其中由Wheeler和Hill提出的脐尿管癌诊断标准：①肿瘤位于膀胱顶壁及前壁②不存在囊性或腺性膀胱炎③侵入肌层或深层组织带有完整的尿路上皮或溃疡性上皮④膀胱壁内或耻骨上肿块⑤有脐尿管残迹⑥肿瘤和表面上皮有明显界限⑦肿瘤在膀胱壁肌层潜在生长并有通向Retzius间隙的分支^（6）较有临床指导意义。

2.3脐尿管癌早期无特殊临床表现，但随着疾病的进展肿瘤逐渐侵犯膀胱黏膜，则可能出现类似膀胱肿瘤的症状，文献统计血尿是脐尿管癌的主要表现之一，大概比例为84%^（2）；倘若肿瘤生长向腹膜和腹壁方向，接近脐部穿破时则有血液或粘液样分泌物流出，肿瘤较大时，耻骨上方可能触及肿块，位置相对表浅与腹腔内肿物有所不同。脐尿管癌可转移至任何部位，常见于肺、骨、肝、淋巴结和脑。局部转移常发生在Retzius间隙、膀胱顶部和脐的间隙、腹横筋膜和腹膜之间。

2.4脐尿管癌的诊断主要依靠影像学检查，膀胱镜检查及活检等，但最终确诊还是依靠病理学。超声学检查主要表现为：膀胱顶或顶部不均质低回声肿块，多数形态不规则，基地较宽，可突入膀胱腔内^（7，8）。CT主要表现为：肿瘤位于膀胱、顶部、脐尿管走形区，肿瘤为实性或囊实性，密度均匀或不均匀，可有不规则钙化，增强后肿瘤实性部分及囊壁可出现强化^（7,9）。至于膀胱镜检查及MRI虽对于脐尿管癌诊断亦有帮助，但倘若肿瘤尚未侵及膀胱黏膜时，膀胱镜检查可无异常发现，而MRI发挥的作用大致等同于CT,且便捷性不如CT，故不考虑作为首选推荐。

2.5脐尿管癌与膀胱原发性腺癌的鉴别诊断：膀胱原发性腺癌常发生于膀胱底部和输尿管口周围区域，起源于膀胱黏膜向膀胱肌层浸润生长。脐尿管癌则一定位于膀胱顶部，起源于膀胱外，渐向内侵及膀胱黏膜。

2.6对可早期明确诊断的脐尿管癌的治疗主要是手术切除，原则上应采用扩大的膀胱部分切除术^{（10，11）}，不但应将肿瘤瘤体全部切除，而且应将膀胱顶部、包含覆盖肿瘤的腹膜以及与Retzius间隙相连的组织一起切除。同时有专家认为应作膀胱全切、盆腔淋巴结清扫和尿流改道术。

结论：脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，早期临床症状不多，诊断困难；依据如超声和CT等影像学检查表现，结合肿瘤发病部位特点，最终需要病理诊断；治疗上早期病变应以膀胱部分切除术作为主要的治疗手段，晚期病变则根据患者年龄、基础病采取有助于延长生命及提高生活质量的综合治疗。

【参考文献】

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